Στην ίδια ομάδα ανήκουν, επίσης, η εξωγενής αλλεργική κυψελιδίτιδα (επίσης γνωστή ως πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας), η διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού (πχ ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικό ερυθυματωδη λύκο κτλ.), η πνευμονοκονίαση, ένα κατ’ εξοχήν επαγγελματικό νόσημα καθώς και η διάμεση πνευμονοπάθεια λόγω φαρμάκων τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων ασθενειών.

Γράφει ο Νικόλαος Τζόγκας*

Η Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση είναι μία χρόνια, ινωτική (δηλαδή προκαλεί μόνιμες ουλές στον πνεύμονα), μη αναστρέψιμη, πνευμονοπάθεια με άγνωστη αιτιολογία. Έχουν ενοχοποιηθεί παράγοντες κινδύνου όπως το κάπνισμα, πνευμονικές λοιμώξεις, γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση ή οικογενής προδιάθεση. Εξελίσσεται προοδευτικά με θανατηφόρο κατάληξη. Η διάμεση επιβίωση μέχρι πρόσφατα ήταν αποκαρδιωτική και εκτιμιόταν στα 3-5 έτη μετά τη διάγνωση.

Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 45 ετών και τείνει να επηρεάζει ελαφρώς περισσότερο τους άνδρες σε σύγκριση με τις γυναίκες.

Οι περισσότεροι άνθρωποι νιώθουν δύσπνοια, έχουν μειωμένη ικανότητα άσκησης και επίμονο ξηρό βήχα δηλ. δεν παράγουν φλέγμα. Ο πνευμονολόγος μέσω της λήψης ιστορικού, της κλινικής εξέτασης του ασθενή, του λειτουργικού ελέγχου του αναπνευστικού (σπιρομέτρηση, μέτρηση διαχυτικής ικανότητας πνευμόνων, μέτρηση πνευμονικών όγκων), των εργαστηριακών εξετάσεων, του απεικονιστικού ελέγχου (αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας των πνευμόνων) και της βρογχοσκόπησης θα αποκλείσει άλλα αίτια διαμέσων πνευμονοπαθειών, όπως επαγγελματική έκθεση (εισπνοή πυριτίου, άνθρακα, αμιάντου), νοσήματα του συνδετικού ιστού (ρευματολογικά νοσήματα) ή τοξικότητα από φάρμακα.

Η διάγνωσή της, η οποία μπορεί να χρειαστεί να γίνει με την βοήθεια διεπιστημονικής συνεργασίας από ομάδα (multidisciplinary approach) πνευμονολόγου, ρευματολόγου, ακτινολόγου, και παθολογοανατόμου, απαιτεί:

1. Αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτιών πνευμονικής ίνωσης

2. Παρουσία του ακτινολογικού προτύπου της Συνήθους Διάμεσης Πνευμονίας (UIP) σε υψηλής ευκρίνειας αξονική τομογραφία θώρακος (HRCT)

3. Συγκεκριμένους συνδυασμούς ακτινολογικών και ιστολογικών ευρημάτων σε βιοψία πνεύμονα.

Η μόνη -μέχρι πρότινος- θεραπευτική προσέγγιση που αύξανε την επιβίωση ήταν η μεταμόσχευση πνεύμονα. Η μέχρι πρόσφατα ευρέως χρήση της κορτιζόνης είναι επιβλαβής και δεν συνίσταται.

Πρόσφατα εγκρίθηκαν σε Ευρώπη και ΗΠΑ οι πρώτες από του στόματος θεραπείες για την αντιμετώπιση της, η πιρφενιδόνη και η νιντεντανίμπη. Αυτές φαίνεται να αλλάζουν την φυσική πορεία της νόσου επιβραδύνοντας τον ρυθμό έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας, και μειώνοντας τις παροξύνσεις τις νόσου (φάσεις επίτασης των συμπτωμάτων και ταχείας έκπτωσης της αναπνευστικής λειτουργίας). Μάλιστα η πιρφενιδόνη φαίνεται να μειώνει και τη θνητότητα.

*Ο Νικόλαος Τζόγκας είναι Διευθυντής Γ’ Πνευμονολογικού Τμήματος, Ερρίκος Ντυνάν Hospital Center